Диагностировать гемохроматоз несложно: почему это заболевание называют наследственным, удастся ли снизить уровень железа и сохранить печень

Гемохроматоз иной раз называют бронзовым диабетом, а иногда пигментным циррозом. Указанная патология генетически обусловлена, передается по наследству. Нарушается обмен железа. Оно скапливается в коже, печени, других органах.

Болезненные симптомы при гемохроматозе

У больного отмечаются:

• снижение давления;
• слабость;
• выраженное похудение;
• сахарный диабет;
• гиперпигментация кожи, сетчатки, слизистых оболочек (ткани обретают грифельно-серый цвет, оттенок коричневый);
• сердечная недостаточность;
• боли в суставах, отёки.

Причины поражения гемохроматозом

Человеческий организм содержит необходимых для жизнедеятельности 3-4 г железа. Но отмечаются разные формы мутации определенного гена, связанные с наследственными факторами. Тогда железа скапливается 20-60 г.

Пациент, поражённый гемохроматозом, поглощает железо из пищи в большом количестве. Особенно много этого микроэлемента содержится:

• в красной рыбе;
• в красном мясе;
• в печени;
• в крупах, обогащенных микроэлементами.

При потреблении продуктов растительного происхождения организм человека усваивает железо хуже, чем из тканей животных.

Проявление патологии

Диагностировать гемохроматоз несложно, врач изучает результаты лабораторных исследований, проблемы со здоровьем у родственников пациента. Ведь это заболевание наследственное.

Печень поглощает 90 % железа, так что может оказаться поражённой разными заболеваниями. Кроме проблем с печенью, у больного могут проявиться артрит, боли в суставах, усиленная пигментация кожного покрова.

Нередки случаи, когда железо накапливается из-за развития идиопатического гемохроматоза – другого генетического нарушения, распространенного широко. Тогда поводом для вторичного накопления железа может стать лечение анемии с многочисленным переливанием крови.

Выявление заболевания путем назначения тестов

Применяют тест с целью определения:

• насыщения ферритина, трансферрина.
• уровня сывороточного железа.

На повышенное накопление железа указывает насыщение трансферитина. Показатель у мужчин – свыше 50 %, у женщин – свыше 45 %. Таким способом врач выявляет пациентов, способных оказаться пораженными фиброзом печени с нарушением функций этого органа. Окончательный диагноз устанавливается после проведения биопсии печени.

Лечение патологии

Назначаются препараты, способные связывать железо, а далее выводить его из организма. Это Б-десфераль, дефероксамин.

Применяется кровопускание (венесекция, флеботомия). Часть железа выводится из органов, общее состояние улучшается, размеры печени уменьшаются, снижается пигментация.

Пациенту назначают гепатопротектор, чтобы снизить степень поражения печени. Его применение приводит:

• к повышению устойчивости клеток органа (возможность противостоять повреждающим воздействиям);
• к усилению способности нейтрализовывать токсины;
• к снижению воспалительных процессов;
• к обновлению клеток, что были поражены.

Диета

Больному потребуется изменить свою жизнь. Привычные продукты обильно содержащие железо, придется исключить из рациона. Рекомендуется полный отказ от алкоголя.